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エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017

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エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017

エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017
監修:丸山彰一 名古屋大学大学院医学系研究科腎臓内科学
編集:厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎疾患に関する調査研究班

判型 A4変型
頁数 96
発行 2017年5月

ISBN 978-4-88563-280-8 C3047

定価:3,300円(税込) 在庫有り
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目次

目次
前文
CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ ADPKD:疾患概念・定義
 疾患概念・定義(病因・病態生理)
   1)体細胞変異(ツーヒット)
   2)発症年齢
   3)同一家系内での臨床症状の違い

Ⅱ ADPKD:診断
 1 アルゴリズム
 2 診断基準
 3 海外の診断基準との比較
 4 必要な検査
 5 画像診断
   1)画像検査の評価
   2)超音波断層法
   3)CT, MRI
   4)そのほかの画像診断
   5)ADPKD確定診断後の画像検査
   6)スクリーニングとしての画像診断
 6 鑑別診断
 7 遺伝子診断(遺伝子スクリーニングも含めて)
 8 小児ならびに若年者での画像診断
 9 初発症状
   1)急性疼痛
   2)慢性疼痛
   3)肉眼的血尿
 10 腎症状
   1)自覚症状
   2)尿異常
   3)腎機能障害
   4)腎機能障害と腎容積の関連

Ⅲ ADPKD:疫学・予後
 有病率・罹患率・腎予後・生命予後

Ⅳ ADPKD:治療
 1 進行を抑制する治療
   1)降圧療法
   CQ 1 降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか?
   2)飲水の励行
   CQ 2 飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか?
   3)たんぱく質制限食
   CQ 3 たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか?
   4)トルバプタン
   CQ 4 ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか?
   5)腎囊胞穿刺吸引療法
   CQ 5 腎囊胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか?
 2 合併症とその対策
   1)脳動脈瘤
   CQ 6 ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか?
   CQ 7 スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して外科的治療は推奨されるか?
   2)囊胞感染
   CQ 8 ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの囊胞感染治療に推奨されるか?
   CQ 9 難治性囊胞感染に対してドレナージは推奨されるか?
   3)囊胞出血/血尿
   CQ 10 トラネキサム酸はADPKDの囊胞出血に対して推奨されるか?
   4)腎臓痛
   CQ 11 非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)はADPKDの腎臓痛に対して推奨されるか?
   5)尿路結石
   CQ 12 薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか?
   6)心臓合併症(心臓弁膜症を含む)
   CQ 13 ADPKDに対する心臓弁膜症スクリーニングは推奨されるか?
   7)合併症に対する特殊治療
   CQ 14 腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法は,腎容積縮小を目的とした治療として推奨されるか?
   CQ 15 腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法は,肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか?
   CQ 16 腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療(ドレナージ術,開窓術・部分切除術,移植術)は肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか?
 3 末期腎不全に対する治療
   1)腹膜透析
   CQ 17 腹膜透析はADPKDに対する腎代替療法の選択肢の1つとして推奨されるか?
   2)腎移植
   CQ 18 両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか?

Ⅴ ARPKD:疾患概念・定義
 疾患概念・定義(病因・病態生理)

Ⅵ ARPKD:診断
 1 診断(症候学・症状・検査所見)
 2 出生前診断

Ⅶ ARPKD:疫学・予後
 疫学・予後(発生率・有病率・治療成績)

Ⅷ ARPKD:治療
 治療に関するCQ
   CQ 19 腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか?
   CQ 20 腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか?
   CQ 21 降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか?
   CQ 22 遺伝子解析はARPKDの管理において推奨されるか?

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