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CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ ADPKD：疾患概念・定義
　疾患概念・定義（病因・病態生理）
　　　1）体細胞変異（ツーヒット）
　　　2）発症年齢
　　　3）同一家系内での臨床症状の違い

Ⅱ ADPKD：診断
　1　アルゴリズム
　2　診断基準
　3　海外の診断基準との比較
　4　必要な検査
　5　画像診断
　　　1）画像検査の評価
　　　2）超音波断層法
　　　3）CT, MRI
　　　4）そのほかの画像診断
　　　5）ADPKD確定診断後の画像検査
　　　6）スクリーニングとしての画像診断
　6　鑑別診断
　7　遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて）
　8　小児ならびに若年者での画像診断
　9　初発症状
　　　1）急性疼痛
　　　2）慢性疼痛
　　　3）肉眼的血尿
　10　腎症状
　　　1）自覚症状
　　　2）尿異常
　　　3）腎機能障害
　　　4）腎機能障害と腎容積の関連

Ⅲ ADPKD：疫学・予後
　有病率・罹患率・腎予後・生命予後

Ⅳ ADPKD：治療
　1　進行を抑制する治療
　　　1）降圧療法
　　　CQ 1　降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか？
　　　2）飲水の励行
　　　CQ 2　飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？
　　　3）たんぱく質制限食
　　　CQ 3　たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？
　　　4）トルバプタン
　　　CQ 4　ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？
　　　5）腎囊胞穿刺吸引療法
　　　CQ 5　腎囊胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか？
　2　合併症とその対策
　　　1）脳動脈瘤
　　　CQ 6　ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか？
　　　CQ 7　スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して外科的治療は推奨されるか？
　　　2）囊胞感染
　　　CQ 8　ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの囊胞感染治療に推奨されるか？
　　　CQ 9　難治性囊胞感染に対してドレナージは推奨されるか？
　　　3）囊胞出血/血尿
　　　CQ 10　トラネキサム酸はADPKDの囊胞出血に対して推奨されるか？
　　　4）腎臓痛
　　　CQ 11　非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）はADPKDの腎臓痛に対して推奨されるか？
　　　5）尿路結石
　　　CQ 12　薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか？
　　　6）心臓合併症（心臓弁膜症を含む）
　　　CQ 13　ADPKDに対する心臓弁膜症スクリーニングは推奨されるか？
　　　7）合併症に対する特殊治療
　　　CQ 14　腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法は，腎容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？
　　　CQ 15　腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法は，肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？
　　　CQ 16　腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療（ドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術）は肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？
　3　末期腎不全に対する治療
　　　1）腹膜透析
　　　CQ 17　腹膜透析はADPKDに対する腎代替療法の選択肢の1つとして推奨されるか？
　　　2）腎移植
　　　CQ 18　両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか？

Ⅴ ARPKD：疾患概念・定義
　疾患概念・定義（病因・病態生理）

Ⅵ ARPKD：診断
　1　診断（症候学・症状・検査所見）
　2　出生前診断

Ⅶ ARPKD：疫学・予後
　疫学・予後（発生率・有病率・治療成績）

Ⅷ ARPKD：治療
　治療に関するCQ
　　　CQ 19　腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
　　　CQ 20　腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
　　　CQ 21　降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか？
　　　CQ 22　遺伝子解析はARPKDの管理において推奨されるか？

　索　引