難治性ネフローゼ症候群 巣状分節性糸球体硬化症 FSGSの臨床
難治性ネフローゼ症候群 巣状分節性糸球体硬化症 FSGSの臨床
著者 服部元史
判型 B5
頁数 176
発行 2023年6月
ISBN 978-4-88563-739-1
定価：3,520円(税込)在庫有り
目次
序 文
目 次
第1章 FSGSの疾患概念形成と最新の病因分類
1．リポイドネフローゼからFSGS提唱までの経緯
サイドメモ：①リポイドネフローゼ
サイドメモ：②剖検腎（小児ネフローゼ患者の生命予後）
サイドメモ：③国際小児腎臓病研究班（ISKDC）
サイドメモ：④経皮的腎生検の導入
サイドメモ：⑤FGSとFSGS
2．FSGSを惹起する液性因子
1．腎移植後FSGS再発と液性因子仮説の報告
サイドメモ：①Milestones in Nephrologyに選出
2．腎移植後FSGS再発に対する血漿交換療法
サイドメモ：②血漿交換療法（Plasmapheresis）
3．自施設で初めて経験した腎移植後のFSGS再発症例
4．液性因子仮説に対するヒトでの証左
3．FSGSを惹起する二次性病因
1．ウイルス
2．薬剤
3．糸球体高血圧・糸球体過剰濾過を生ずる疾患
4．FSGSを惹起する遺伝的病因
1．家族性FSGS症例の集積と遺伝学的解析
2．常染色体潜性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
3．常染色体顕性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
4．孤発性FSGS（sporadic FSGS）とNPHS2遺伝子異常
5．腎外症状を伴うFSGS（syndromic FSGS）と遺伝子異常
6．遺伝性FSGS研究に関する2000年初め以降の動向
5．FSGSの病因分類
第2章 FSGSの病態
1．一次性FSGSと液性因子
1．CLCF1
2．suPAR
3．抗CD40抗体
4．sCD40L
5．CASK
6．抗ネフリン抗体
サイドメモ：①一次性FSGS/MCDと自己抗体
2．腎移植後FSGS再発例の血漿によるポドサイト傷害・障害
1．ネフリン
2．インテグリン結合キナーゼ（integrin-linked kinase：ILK）
3．血管拡張因子刺激リン酸化タンパク質（vasodilator stimulated phosphoprotein：VASP）
4．TNF α（tumor necrosis factor-α）パスウェイ
サイドメモ：①培養ポドサイト
サイドメモ：②プロテアーゼとhemopexin（ヘモペキシン）
3．一次性FSGS/MCDと免疫細胞およびポドサイト
1．T細胞
2．樹状細胞
3．B細胞
4．ポドサイト
サイドメモ：①ゲノムワイド関連解析（genome wide association study：
GWAS）と疾患感受性遺伝子
4．遺伝性FSGSの原因遺伝子
1．原因遺伝子と機能的分類
2．原因遺伝子と腎外症状，腎外症状を伴う症候群・疾患
3．原因遺伝子や病的バリアントの人種や国による違い
4．原因遺伝子の病的バリアント検出率の年齢による違い
5．成人FSGS/SRNSの原因遺伝子
第3章 FSGSの病理
1．Columbia分類
1．Columbia分類提唱までの経緯
2．Columbia分類の定義
2．Cellular lesion（CELL）
1．CELLの病理像
2．CELLとcollapsing glomerulopathyの異同
3．CELLの臨床像
4．CELLのマクロファージ浸潤とメサンギウム細胞活性化
5．増生した糸球体上皮細胞：糸球体壁側上皮細胞（PECs）の可能性
3．Mitotic catastrophe
1．ポドサイトの剝離・脱落と糸球体硬化
2．さまざまな傷害因子によるポドサイト障害
3．尿中ポドサイト
4．一次性FSGSとmitotic catastrophe
4．Foot process effacement（FPE）
1．FPEの定量的評価
2．FPE定量的評価の臨床応用
5．IgGの沈着
6．Lipid-induced glomerular injury
1．マクロファージ
2．腎糸球体内脂質沈着
第4章 FSGSの診断
1．FSGSの病因分類と臨床病理像
2．二次性FSGSの診断
3．一次性FSGSと遺伝性FSGSの鑑別
4．一次性FSGSを示唆する臨床病理所見
5．FSGS/SRNSの原因遺伝子検索の適応
第5章 FSGSの治療
1．FSGSの病因分類に応じた治療
2．FSGS/SRNSの診断と治療
1．小児特発性ネフローゼ症候群と免疫抑制薬（歴史的動向）
2．小児特発性ネフローゼ症候群の治療反応性，免疫抑制薬の適応，治療経過
サイドメモ：①免疫抑制薬の選択
3．FSGS/SRNSに対する治療
3．難治性FSGS/SRNS（腎移植後再発を含む）に対するアフェレシス
1．LDL吸着療法
サイドメモ：①LDL吸着療法
2．血漿交換療法
サイドメモ：①血漿交換療法
3．免疫吸着療法
サイドメモ：①protein A
サイドメモ：②免疫グロブリン吸着カラム
4．一次性FSGS/SRNSと難治性FSGS/SRNSに対する免疫抑制薬
1．ステロイドパルス療法
2．カルシニューリン阻害薬
3．ミコフェノール酸モフェチル
4．リツキシマブ
5．オファツムマブ
6．アバタセプト
7．アダリムマブ
8．フレソリムマブ
5．抗ネフリン抗体陽性難治性FSGS例に対する治療
1．抗ネフリン抗体の除去
2．抗ネフリン抗体の産生抑制
3．超難治性腎移植後FSGS再発例に対する新規薬剤
索 引
おわりに
目 次
第1章 FSGSの疾患概念形成と最新の病因分類
1．リポイドネフローゼからFSGS提唱までの経緯
サイドメモ：①リポイドネフローゼ
サイドメモ：②剖検腎（小児ネフローゼ患者の生命予後）
サイドメモ：③国際小児腎臓病研究班（ISKDC）
サイドメモ：④経皮的腎生検の導入
サイドメモ：⑤FGSとFSGS
2．FSGSを惹起する液性因子
1．腎移植後FSGS再発と液性因子仮説の報告
サイドメモ：①Milestones in Nephrologyに選出
2．腎移植後FSGS再発に対する血漿交換療法
サイドメモ：②血漿交換療法（Plasmapheresis）
3．自施設で初めて経験した腎移植後のFSGS再発症例
4．液性因子仮説に対するヒトでの証左
3．FSGSを惹起する二次性病因
1．ウイルス
2．薬剤
3．糸球体高血圧・糸球体過剰濾過を生ずる疾患
4．FSGSを惹起する遺伝的病因
1．家族性FSGS症例の集積と遺伝学的解析
2．常染色体潜性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
3．常染色体顕性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
4．孤発性FSGS（sporadic FSGS）とNPHS2遺伝子異常
5．腎外症状を伴うFSGS（syndromic FSGS）と遺伝子異常
6．遺伝性FSGS研究に関する2000年初め以降の動向
5．FSGSの病因分類
第2章 FSGSの病態
1．一次性FSGSと液性因子
1．CLCF1
2．suPAR
3．抗CD40抗体
4．sCD40L
5．CASK
6．抗ネフリン抗体
サイドメモ：①一次性FSGS/MCDと自己抗体
2．腎移植後FSGS再発例の血漿によるポドサイト傷害・障害
1．ネフリン
2．インテグリン結合キナーゼ（integrin-linked kinase：ILK）
3．血管拡張因子刺激リン酸化タンパク質（vasodilator stimulated phosphoprotein：VASP）
4．TNF α（tumor necrosis factor-α）パスウェイ
サイドメモ：①培養ポドサイト
サイドメモ：②プロテアーゼとhemopexin（ヘモペキシン）
3．一次性FSGS/MCDと免疫細胞およびポドサイト
1．T細胞
2．樹状細胞
3．B細胞
4．ポドサイト
サイドメモ：①ゲノムワイド関連解析（genome wide association study：
GWAS）と疾患感受性遺伝子
4．遺伝性FSGSの原因遺伝子
1．原因遺伝子と機能的分類
2．原因遺伝子と腎外症状，腎外症状を伴う症候群・疾患
3．原因遺伝子や病的バリアントの人種や国による違い
4．原因遺伝子の病的バリアント検出率の年齢による違い
5．成人FSGS/SRNSの原因遺伝子
第3章 FSGSの病理
1．Columbia分類
1．Columbia分類提唱までの経緯
2．Columbia分類の定義
2．Cellular lesion（CELL）
1．CELLの病理像
2．CELLとcollapsing glomerulopathyの異同
3．CELLの臨床像
4．CELLのマクロファージ浸潤とメサンギウム細胞活性化
5．増生した糸球体上皮細胞：糸球体壁側上皮細胞（PECs）の可能性
3．Mitotic catastrophe
1．ポドサイトの剝離・脱落と糸球体硬化
2．さまざまな傷害因子によるポドサイト障害
3．尿中ポドサイト
4．一次性FSGSとmitotic catastrophe
4．Foot process effacement（FPE）
1．FPEの定量的評価
2．FPE定量的評価の臨床応用
5．IgGの沈着
6．Lipid-induced glomerular injury
1．マクロファージ
2．腎糸球体内脂質沈着
第4章 FSGSの診断
1．FSGSの病因分類と臨床病理像
2．二次性FSGSの診断
3．一次性FSGSと遺伝性FSGSの鑑別
4．一次性FSGSを示唆する臨床病理所見
5．FSGS/SRNSの原因遺伝子検索の適応
第5章 FSGSの治療
1．FSGSの病因分類に応じた治療
2．FSGS/SRNSの診断と治療
1．小児特発性ネフローゼ症候群と免疫抑制薬（歴史的動向）
2．小児特発性ネフローゼ症候群の治療反応性，免疫抑制薬の適応，治療経過
サイドメモ：①免疫抑制薬の選択
3．FSGS/SRNSに対する治療
3．難治性FSGS/SRNS（腎移植後再発を含む）に対するアフェレシス
1．LDL吸着療法
サイドメモ：①LDL吸着療法
2．血漿交換療法
サイドメモ：①血漿交換療法
3．免疫吸着療法
サイドメモ：①protein A
サイドメモ：②免疫グロブリン吸着カラム
4．一次性FSGS/SRNSと難治性FSGS/SRNSに対する免疫抑制薬
1．ステロイドパルス療法
2．カルシニューリン阻害薬
3．ミコフェノール酸モフェチル
4．リツキシマブ
5．オファツムマブ
6．アバタセプト
7．アダリムマブ
8．フレソリムマブ
5．抗ネフリン抗体陽性難治性FSGS例に対する治療
1．抗ネフリン抗体の除去
2．抗ネフリン抗体の産生抑制
3．超難治性腎移植後FSGS再発例に対する新規薬剤
索 引
おわりに