膠原病・血管炎の最近の話題………1
膠原病腎炎の発症機序………‥…清水不二雄，他 3
はじめに………3
Ⅰ．腎障害の背景をなす自己免疫反応……‥3
ⅠⅠ．障害性免疫反応ならびに免疫複合物の腎への局在機序……5
III．直接障害因子…5
おわりに………………6
ループス腎炎の組織病変の特徴……杉山 斉，他 9
はじめに……9
Ⅰ．ループス腎炎……9
ⅠⅠ．ループス腎炎のWHO病型分類………9
III．Activity/Chronicity Index…………12
IV．ループス腎炎とアポトーシス…………12
おわりに………14
全身性エリテマトーデスと抗DNA抗体……岡村幹夫15
はじめに………15
Ⅰ．動物モデルからの知見…………16
1．NZB／NZWF1マウス………16
2．MRL/1prマウス………16
3．BXSBマウス………17
ⅠⅠ．抗DNA抗体による腎炎惹起機序…………17
III．抗DNA抗体とループス腎炎の臨床的関連性…18
おわりに………19
グルココルチコイドの作用機序と腎疾患のステロイド感受性………‥吉岡俊正 21
はじめに………21
Ⅰ．グルココルチコイドの抗炎症・免疫抑制作用‥22
1．グルココルチコイドの作用………22
2．グルココルチコイドによって制御される抗炎症・
免疫抑制に関連する遺伝子群………23
3．グルココルチコイド感受性を変化させる因子…24
ⅠⅠ．腎疾患とグルココルチコイド抵抗性の臨床薬理‥…27
1．腎疾患とステロイド感受性………‥27
2．免疫抑制薬とステロイド感受性………28
混合性結合織病とはどんな膠原病か…近藤啓文，他 32
Ⅰ．MCTDの概念と疾患の歩み…………32
ⅠⅠ．病 因……33
III．疫学・発生率…………33
IV．病 態……………34
V．臨床症状………………34
VI．検 査‥……36
VII．診 断……………37
VIII.治 療……………38
ⅠⅩ．経過と予後……………39
Sjögren症候群一病因・病態を中心に−…………‥菅井 進，他 41
Ⅰ．概 念………………41
ⅠⅠ．疫 学…………42
III．病 因……42
1．遺伝的要因……42
2．環境要因…‥43
3．免疫学的機序……‥43
4．その他の要因（エストロゲン）…………44
IV．病 態…………44
1．唾液腺………………………‥……44
2．Tリンパ球の活性化とCD40L-CD40相互作用……45
3．自己抗体…………46
4．悪性リンパ腫，MALTリンパ腫…………46
5．MALTリンパ腫の発症と遺伝子異常……47
V．症状・病変……49
1．乾燥症状………49
2．SSの腺外病変…………49
VI．検 査…‥50
VII．診 断…‥50
VIII.経過・予後…………50
ⅠⅩ．治 療…………50
皮膚科領域からみた全身性強皮症…………高橋健造，他 52
はじめに………52
Ⅰ．強皮症の分類………52
II．病因・病態…………‥53
1．サイトカインによるコラーゲン代謝異常…‥…………53
2．血管障害……………………54
3．自己免疫異常……………55
4．マイクロキメリズム…………55
III．皮膚の病理所見…56
1．全身性強皮症の患者にみられる皮膚症状……57
2．レイノー現象………58
3．アクロチアノーゼ……59
4．皮膚硬化…‥59
5．手指の浮腫性腫脹…………61
6．強指症……61
7．手指の屈曲拘縮…62
8．手指の短縮……………62
9．指先の点状瘢痕……62
10．手指の爪周囲の変化（爪上皮の延長・爪上皮点状出血）……62
11．皮膚潰瘍………63
12．仮面様顔貌………63
13．舌小体短縮……64
14．毛細血管拡張症……………64
15．石灰沈着…64
IV．治 療……64
V．予後・経過……65
膠原病性腎症の腎移植一現状と今後の展望−……戸田 晋，他 67
Ⅰ．ループス腎炎性腎不全と腎移植………67
1．腎移植対象となるループス腎炎の背景……67
2．ループス腎炎患者への腎移植の適応……68
3．ループス腎炎症例の腎移植成績……69
4．SLE腎移植自験例の要約………70
5．腎移植後のSLE症例の問題………71
ⅠⅠ．その他の膠原病性腎不全……73
1．抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎……73
2．抗GBM抗体関連腎炎……74
3．強皮症腎…………75
おわりに…………75
関節リウマチ患者の骨髄に認める特異な病態的変化………越智隆弘 77
Ⅰ．多発関節炎の主病巣の関する検討……77
ⅠⅠ．リウマチ患者腸骨骨髄に認められた
異常骨髄球系細胞産生………80
III．病巣を形成する線維芽細胞様問質細胞……82
1．滑膜細胞の由来……82
2．骨髄および滑膜由来の線維芽細胞の比較……83
3．間葉系細胞のもつナース細胞様機能……84
IV．ナース細胞機能による細胞の活性化…85
V．ナース細胞によるアポトーシス誘導…86
VI．リウマチ発症機序に関する仮説………87
二次性アミロイドーシスにおけるSAAの新知見‥…‥右田清志，他 89
はじめに………89
Ⅰ．血清アミロイドA蛋白（SAA）‥…89
ⅠⅠ．二次性アミロイドーシスの病因とSAA‥…90
1．SAAの持続上昇‥…91
2．SAA遺伝子の多型性‥…91
3．SAAの代謝過程の異常‥…91
4．AA蛋白の沈着と安定化…………93
おわりに‥…‥93
機能ゲノム科学によるゲノム創薬研究…辻本豪三 95
はじめに…‥95
Ⅰ．分子医学からゲノム医学へ‥…95
ⅠⅠ．ポストシークエンスの医学研究…‥96
1．体系的遺伝子多型解析：SNPs……96
2．体系的遺伝子発現情報（発現プロファイル）解析：マイクロアレイ，DNAチップ…98
III．機能ゲノム科学による腎疾患解析………99
膠原病の腎障害の考え方‥…103
膠原病の歴史，概念‥…二瓶 宏105
Ⅰ．膠原病の概念の形成‥…105
ⅠⅠ．リウマチ性疾患と膠原病‥…107
III．自己免疫疾患と膠原病………108
IV．結合組織病と膠原病……108
V．膠原病と血管炎症候群‥……109
VI．膠原病による腎病変の位置づけ‥…110
おわりに‥…111
全身性エリテマトーデスの腎病変と臨床‥…湯村和子112
はじめに………112
Ⅰ．SLEの診断基準の変遷‥…113
ⅠⅠ．ループス腎炎の組織分類と腎生検……115
III．ループス腎炎の臨床像……118
IV．ループス腎炎と鑑別を要する病態‥…120
V．SLE患者の妊娠と腎障害……121
VI．ループス腎炎の治療‥…122
1．治療総論…‥…122
2．各 論……‥…123
VII.ループス腎炎患者の腎不全と透析療法‥…127
VIII．治療による予後の変化……129
おわりに………129
関節リウマチに伴う腎障害……内田啓子131
はじめに…‥………131
I．腎障害の種類と頻度…………‥131
II．腎障害の臨床症状と予後……132
III．各 論……………132
1．RA固有の腎病変……132
2．RAの治療に伴う腎障害……………133
3．RAの経過に伴い出現する腎障害………134
おわりに………………136
全身性硬化症（強皮症）（PSS腎クリーゼ）…………………本田一穂138
I．全身性硬化症とは？………138
II．強皮症腎ラリーゼ（scleroderma renal crisis：SRC）の臨床像．……138
III．強皮症腎の血管病変………139
IV．強皮症腎クリーゼの血管病変の特徴………140
V．強皮症腎クリーゼの血管病変の成因……140
VI．強皮症のGVHD病因説（Microchimerism仮説）……141
VII. CTGH（connective tissue growth factor）と強皮症……142
Sjögren症候群に伴う腎障害………内田啓子144
はじめに……144
Ⅰ．腎障害の頻度…………144
ⅠⅠ．腎病理像………144
III．病因と背景……145
IV．臨床症状と検査所見………145
1．尿細管性アシドーシス
（Renal Tubular Acidosis：RTA）……145
2．糸球体障害………147
V．治療と予後………147
VI．臨床経過……147
おわりに………‥149
SLEと腎移植…………‥田辺一成150
はじめに……………‥150
Ⅰ．SLEを原疾患とした
腎不全患者に対する腎移植……150
1．SLEに対する腎移植の成績……150
2．SLEの腎移植後の再発について………151
おわりに……‥……152
膠原病と胃病理像…………‥山口 裕153
はじめに……153
Ⅰ．膠原病による腎病理形成………153
1．免疫複合体（IC）沈着………154
2．血管炎………155
3．血栓性血管症…………157
4．問質炎…………………158
ⅠⅠ．膠原病による腎の臨床病理………159
1．全身性エリテマトーデス（SLE）……159
2．顕微鏡的多発血管炎（MPA）………161
3．悪性関節リウマチ（malignant rheumatoid arthritis，MRA）…161
4．Wegener肉芽腫症（WG）………162
5．アレルギー性肉芽腫性血管炎（CSS）…162
6．Sjogren症候群（SS）………162
7．抗リン脂質抗体症候群（APS）………163
8．混合性結合組織病………163
血管炎炎の腎障害の考え方………165
血管炎の歴史と概念………長澤俊彦167
Ⅰ．血管炎の歴史…………167
ⅠⅠ．血管炎の分類…………168
III．PNの概念の変遷とANCA関連腎炎…………169
IV．大型血管炎………171
1．高安動脈炎………171
2．非特異的腹部炎症性大動脈瘡（IAAA）………172
3．血管Behcet………172
V．中型血管炎と腎障害…173
VI．小型血管炎と膠原病…………173
1．全身性エリテマトーデス（SLE）……173
2．関節リウマチ（RA）………174
3．PSS………174
VII．Schonlein−Henoch紫斑病（SHP）………174
急速進行性腎炎の臨床と特徴…新田孝作177
Ⅰ．定義・概念………177
ⅠⅠ．分 類………177
III．診断基準………178
IV．腎生検の適応とその解釈………179
V．治療のコツ………180
1．原 則………180
2．基本的治療法………180
3．治療上の注意点………180
VI．予 後……………180
結節性多発動脈炎と顕微鏡的多発血管炎……………有村義宏182
Ⅰ．疾患概念………………182
ⅠⅠ．疫学・病因……………182
1．疫 学…………182
2．病 因………………183
III．病 態……………183
IV．臨床所見……………184
V．検 査…………………184
1．検査所見……………184
2．血管造影検査……………185
VI．病理組織所見……………185
VII．診断基準……………186
VII．治 療……………186
IX．予 後………………186
Wegener肉芽腫症……………吉田雅治 194
Ⅰ．概念・定義……………194
ⅠⅠ．疫学・病因（ANCAの関与）・病態……194
III．臨床症状・検査所見・病理・診断・鑑別診断……………195
IV．症例呈示と問題点……………198
V．治療と予後……………200
結 語……………201
Goodpasture症候群と抗基底膜抗体病……………吉田雅治203
Ⅰ．概念・定義……………203
ⅠⅠ．病因・疫学・病態……………203
III．臨床症状・検査所見・病理・診断・鑑別診断……………204
IV．症例呈示と問題点……………205
V．治療・予後……………209
結 語………………210
紫斑病性腎炎……………服部元史，他211
Ⅰ．紫斑病性腎炎（Henoch−Scholein purpura nephritis：HSPN）概要……………211
ⅠⅠ．HSPNの病因・病態と病理組織像……………211
III．HSPNの予後と基本的な治療方針……………212
血管炎の胃病理像……………城 謙輔216
はじめに……………216
Ⅰ．Cbapel Hill分類とは……………217
1．大動脈血管炎……………217
2．中動脈血管炎……………219
3．小動脈血管炎…………220
ⅠⅠ．Chapel Hill分類の問題点…………224
1．肺腎血管炎症候群（pulmonary−renal vasculiticsyndrome）…………224
2．半月体形成のdiffuseとfocalの意味…………224
3．マクロファージ浸潤と好中球浸潤との区別，肉芽腫性動脈炎との関連…………227
4．毛細血管炎…………227
III．自験例のまとめ…………228
IV．原因からみた血管炎の分類…………231
1．血管への直接感染
（リケッチア，細菌，真菌，ウイルス）………231
2．免疫学的傷害…………231
治療の実際一治療指針とそのジレンマ…………233
ステロイド薬…………湯村和子235
Ⅰ．ステロイド薬の種類と作用……………235
ⅠⅠ．ステロイド薬の使い方…………236
III．ループス腎炎のステロイド薬治療の実際…………238
1．ステロイド薬の投与量の決定…………238
2．ループス腎炎の治療の実際……‥239
IV．ステロイド・パルス療法…………240
V．ステロイド薬の副作用……………241
1．感染症…………242
2．糖尿病…………242
3．消化性潰瘍…………242
4．無菌性骨頭壊死……242
5．白内障………‥243
6．骨粗髭症…………243
7．皮膚の薄層化…………243
8．中心性肥満や満月様顔貌…………243
9．副腎皮質腎不全…………244
VI．ステロイド薬投与に対する配慮…………244
1．高齢者…………244
2．小児期…………244
3．妊 婦…………244
免疫抑制薬…………湯村和子246
はじめに…………246
Ⅰ．種類と作用機序…………246
1．免疫抑制薬の種類…………246
ⅠⅠ．ループス腎炎における免疫抑制薬の
使い方の提案……………252
おわりに……………252
シクロホスファミドパルス療法……………神谷康司，他254
はじめに……………254
Ⅰ．IVCY療法の適応……………254
ⅠⅠ．IVCY療法の実際……………255
III．IVCY療法の効果……………255
IV．IVCY療法の副作用……………256
V．全国アンケート調査成績……………256
おわりに……………257
抗凝固・抗血小板療法……………川嶋 朗260
Ⅰ．腎疾患における凝固・線溶系の関与………260
ⅠⅠ．腎疾患における血小板の関与……261
III．抗凝固・抗血小板療法の適応となる疾患…261
IV．抗凝固療法……………262
V．線溶療法……262
VI．抗血小板療法……263
VII．膠原病，血管炎の腎障害に対する抗凝固・抗血小板療法……………264
1．急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
に対する抗凝固・抗血小板療法……………264
2．抗リン脂質抗体症候群（APS）に対する
抗凝固・抗血小板療法……………264
3．血管炎症候群に対する抗凝固・抗血小板療法……………264
血液浄化療法……若井幸子266
はじめに……………266
Ⅰ．血漿交換療法……266
1．遠心分離法……………266
2．単一膜濾過法：plasmapheresis，plasma exchange……………267
3．二重膜濾過法：double fitration plasmapheresis（DFPP）………267
ⅠⅠ．免疫吸着療法…269
III．血液透析療法……………271
