エビデンスに基づく多発性嚢胞腎PKD診療ガイドライン2020
目次
Ⅰ ADPKD:疾患概念・定義
病因・病態生理
解説
Ⅱ ADPKD:診断(症候学・症状・検査所見)
1 アルゴリズム
解説
2 診断基準
解説
3 ADPKDの難病診断基準
解説
4 海外の診断基準
解説
5 診断に必要な検査(遺伝子診断を除く)
解説
6 鑑別診断
解説
7 画像診断
解説
8 遺伝子診断(遺伝子スクリーニングも含めて)
解説
9 小児ならびに若年者での診断
解説
10 初発症状
解説
11 腎症状
解説
12 リスク分類
解説
Ⅲ ADPKD:疫学・予後
有病率・予後
解説
Ⅳ ADPKD:治療・合併症対策
1 進行を抑制する治療
1)降圧療法
CQ 1‒1 高血圧を伴うADPKD 患者にRA 系阻害薬は推奨されるか?
CQ 1‒2 高血圧を伴うADPKD 患者に厳格な降圧療法は推奨されるか?
背景・目的
解説
2)飲水の励行
解説
3)たんぱく質制限食
解説
4)カロリー制限食
解説
5)トルバプタン
CQ 2 ADPKD の治療にトルバプタンは推奨されるか?
背景・目的
解説
2 合併症とその対策
1)脳動脈瘤,くも膜下出血
CQ 3 ADPKD 患者に対する脳動脈瘤のスクリーニングは推奨されるか?
背景・目的
解説
2)囊胞感染
CQ 4 ニューキノロン系抗菌薬はADPKD の囊胞感染治療に推奨されるか?
背景・目的
解説
3)囊胞感染に対する囊胞穿刺
背景
解説
4)腎囊胞穿刺吸引
背景
解説
5)囊胞出血/血尿(トラネキサム酸)
背景
ADPKD に対するトラネキサム酸治療
6)尿路結石
背景
診断
治療
予防
7)腎臓痛
背景
解説
8)心臓合併症(心臓弁膜症を含む)のスクリーニング
背景・目的
解説
3 合併症に対する特殊治療
1)腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法
背景
解説
2)腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法
背景
解説
3)腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療(ドレナージ術,開窓術・部分切除術,移植術)
背景
解説
4 末期腎不全に対する治療
1)血液透析
2)腹膜透析
解説
3)腎移植
解説
Ⅴ ARPKD:疾患概念・定義
病因・病態生理
解説
Ⅵ ARPKD:診断
症候学・症状・検査所見
解説
Ⅶ ARPKD:疫学・予後
1 発生率・有病率・治療成績
解説
2 遺伝子診断
解説
3 出生前診断
解説
Ⅷ ARPKD:治療
治療
解説
索 引
病因・病態生理
解説
Ⅱ ADPKD:診断(症候学・症状・検査所見)
1 アルゴリズム
解説
2 診断基準
解説
3 ADPKDの難病診断基準
解説
4 海外の診断基準
解説
5 診断に必要な検査(遺伝子診断を除く)
解説
6 鑑別診断
解説
7 画像診断
解説
8 遺伝子診断(遺伝子スクリーニングも含めて)
解説
9 小児ならびに若年者での診断
解説
10 初発症状
解説
11 腎症状
解説
12 リスク分類
解説
Ⅲ ADPKD:疫学・予後
有病率・予後
解説
Ⅳ ADPKD:治療・合併症対策
1 進行を抑制する治療
1)降圧療法
CQ 1‒1 高血圧を伴うADPKD 患者にRA 系阻害薬は推奨されるか?
CQ 1‒2 高血圧を伴うADPKD 患者に厳格な降圧療法は推奨されるか?
背景・目的
解説
2)飲水の励行
解説
3)たんぱく質制限食
解説
4)カロリー制限食
解説
5)トルバプタン
CQ 2 ADPKD の治療にトルバプタンは推奨されるか?
背景・目的
解説
2 合併症とその対策
1)脳動脈瘤,くも膜下出血
CQ 3 ADPKD 患者に対する脳動脈瘤のスクリーニングは推奨されるか?
背景・目的
解説
2)囊胞感染
CQ 4 ニューキノロン系抗菌薬はADPKD の囊胞感染治療に推奨されるか?
背景・目的
解説
3)囊胞感染に対する囊胞穿刺
背景
解説
4)腎囊胞穿刺吸引
背景
解説
5)囊胞出血/血尿(トラネキサム酸)
背景
ADPKD に対するトラネキサム酸治療
6)尿路結石
背景
診断
治療
予防
7)腎臓痛
背景
解説
8)心臓合併症(心臓弁膜症を含む)のスクリーニング
背景・目的
解説
3 合併症に対する特殊治療
1)腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法
背景
解説
2)腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法
背景
解説
3)腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療(ドレナージ術,開窓術・部分切除術,移植術)
背景
解説
4 末期腎不全に対する治療
1)血液透析
2)腹膜透析
解説
3)腎移植
解説
Ⅴ ARPKD:疾患概念・定義
病因・病態生理
解説
Ⅵ ARPKD:診断
症候学・症状・検査所見
解説
Ⅶ ARPKD:疫学・予後
1 発生率・有病率・治療成績
解説
2 遺伝子診断
解説
3 出生前診断
解説
Ⅷ ARPKD:治療
治療
解説
索 引