エビデンスに基づく多発性嚢胞腎PKD診療ガイドライン2020

Ⅰ ADPKD：疾患概念・定義
病因・病態生理
解説
Ⅱ ADPKD：診断（症候学・症状・検査所見）
1　アルゴリズム
解説
2　診断基準
解説
3　ADPKDの難病診断基準
解説
4　海外の診断基準
解説
5　診断に必要な検査（遺伝子診断を除く）
解説
6　鑑別診断
解説
7　画像診断
解説
8　遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて）
解説
9　小児ならびに若年者での診断
解説
10　初発症状
解説
11　腎症状
解説
12　リスク分類
解説
Ⅲ ADPKD：疫学・予後
有病率・予後
解説
Ⅳ ADPKD：治療・合併症対策
1　進行を抑制する治療
1）降圧療法
　CQ 1‒1　高血圧を伴うADPKD 患者にRA 系阻害薬は推奨されるか？
　CQ 1‒2　高血圧を伴うADPKD 患者に厳格な降圧療法は推奨されるか？
　　背景・目的
　　解説
2）飲水の励行
　　解説
3）たんぱく質制限食
　　解説
4）カロリー制限食
　　解説
5）トルバプタン
　CQ 2　ADPKD の治療にトルバプタンは推奨されるか？
　　背景・目的
　　解説
2　合併症とその対策
1）脳動脈瘤，くも膜下出血
　CQ 3　ADPKD 患者に対する脳動脈瘤のスクリーニングは推奨されるか？
　　背景・目的
　　解説
2）囊胞感染
　CQ 4　ニューキノロン系抗菌薬はADPKD の囊胞感染治療に推奨されるか？
　　背景・目的
　　解説
3）囊胞感染に対する囊胞穿刺
　　背景
　　解説
4）腎囊胞穿刺吸引
　　背景
　　解説
5）囊胞出血／血尿（トラネキサム酸）
　　背景
　　ADPKD に対するトラネキサム酸治療
6）尿路結石
　　背景
　　診断
　　治療
　　予防
7）腎臓痛
　　背景
　　解説
8）心臓合併症（心臓弁膜症を含む）のスクリーニング
　　背景・目的
　　解説
3　合併症に対する特殊治療
1）腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法
　　背景
　　解説
2）腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法
　　背景
　　解説
3）腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療（ドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術）
　　背景
　　解説
4　末期腎不全に対する治療
1）血液透析
2）腹膜透析
　　解説
3）腎移植
　　解説
Ⅴ ARPKD：疾患概念・定義
病因・病態生理
　　解説
Ⅵ ARPKD：診断
症候学・症状・検査所見
　　解説
Ⅶ ARPKD：疫学・予後
1　発生率・有病率・治療成績
　　解説
2　遺伝子診断
　　解説
3　出生前診断
　　解説
Ⅷ ARPKD：治療
治療
　　解説
索　引