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エビデンスに基づく多発性嚢胞腎PKD診療ガイドライン2020

エビデンスに基づく多発性嚢胞腎PKD診療ガイドライン2020

エビデンスに基づく多発性嚢胞腎PKD診療ガイドライン2020
監修:成田一衛 新潟大学医歯学系腎・膠原病内科学
編集:厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)難治性腎障害に関する調査研究班

判型 A4変型
頁数 104
発行 2020年8月

ISBN 978-4-88563-724-7

定価:3,520円(税込) 在庫有り
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目次

Ⅰ ADPKD:疾患概念・定義
病因・病態生理
解説
Ⅱ ADPKD:診断(症候学・症状・検査所見)
1 アルゴリズム
解説
2 診断基準
解説
3 ADPKDの難病診断基準
解説
4 海外の診断基準
解説
5 診断に必要な検査(遺伝子診断を除く)
解説
6 鑑別診断
解説
7 画像診断
解説
8 遺伝子診断(遺伝子スクリーニングも含めて)
解説
9 小児ならびに若年者での診断
解説
10 初発症状
解説
11 腎症状
解説
12 リスク分類
解説
Ⅲ ADPKD:疫学・予後
有病率・予後
解説
Ⅳ ADPKD:治療・合併症対策
1 進行を抑制する治療
1)降圧療法
 CQ 1‒1 高血圧を伴うADPKD 患者にRA 系阻害薬は推奨されるか?
 CQ 1‒2 高血圧を伴うADPKD 患者に厳格な降圧療法は推奨されるか?
  背景・目的
  解説
2)飲水の励行
  解説
3)たんぱく質制限食
  解説
4)カロリー制限食
  解説
5)トルバプタン
 CQ 2 ADPKD の治療にトルバプタンは推奨されるか?
  背景・目的
  解説
2 合併症とその対策
1)脳動脈瘤,くも膜下出血
 CQ 3 ADPKD 患者に対する脳動脈瘤のスクリーニングは推奨されるか?
  背景・目的
  解説
2)囊胞感染
 CQ 4 ニューキノロン系抗菌薬はADPKD の囊胞感染治療に推奨されるか?
  背景・目的
  解説
3)囊胞感染に対する囊胞穿刺
  背景
  解説
4)腎囊胞穿刺吸引
  背景
  解説
5)囊胞出血/血尿(トラネキサム酸)
  背景
  ADPKD に対するトラネキサム酸治療
6)尿路結石
  背景
  診断
  治療
  予防
7)腎臓痛
  背景
  解説
8)心臓合併症(心臓弁膜症を含む)のスクリーニング
  背景・目的
  解説
3 合併症に対する特殊治療
1)腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法
  背景
  解説
2)腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法
  背景
  解説
3)腫大した多発性肝囊胞に対する外科的治療(ドレナージ術,開窓術・部分切除術,移植術)
  背景
  解説
4 末期腎不全に対する治療
1)血液透析
2)腹膜透析
  解説
3)腎移植
  解説
Ⅴ ARPKD:疾患概念・定義
病因・病態生理
  解説
Ⅵ ARPKD:診断
症候学・症状・検査所見
  解説
Ⅶ ARPKD:疫学・予後
1 発生率・有病率・治療成績
  解説
2 遺伝子診断
  解説
3 出生前診断
  解説
Ⅷ ARPKD:治療
治療
  解説
索 引

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